Kasabach Merritt 증후군 또는 Kasabach Merritt 현상이라고 불리는 증상이 있습니다.
일부 혈관 종양 (혈관종이 아닙니다)에서 피를 지혈시키는 혈소판 수치가 떨어지면서 출혈 경향이 증가하는 현상입니다.
만 1세 이전 아기에서 생길 수 있고 출혈은 보통 심하지 않지만 간혹 출혈이 심해서 응급 상황을 만들기도 합니다. 

흔하지 않는 증후군이지만 말씀드리는 이유는 이 Kasabach Merritt 현상과 혈관종은 아무런 상관이 없다는 것을 알려드리기 위함입니다. 

혈관종이 있는 아기의 부모님들 중 많은 분들이 혈관종이 터지거나 과다 출혈이 생기지는 않을지 많이 걱정하십니다.
하지만 유아 혈관종은 절대로 터지거나 과다출혈이 생기지 않습니다.
물론 혈관종이 상처가 잘 생기고 궤양이 생겨서 피가 날 수는 있지만 보통 출혈은 거즈나 깨끗한 수건으로 몇 분 누르면 멈추루 정도의 소량입니다. 

Kasabach Merritt 현상이 생기는 혈관종양은 tufted angioma (얼기 혈관종)과 kaposiform hemangioendothelioma (카포시양 혈관내피종) 이란 매우 드문 질환입니다. 

tufted angioma (얼기 혈관종)은 생후 1년 이내 아기에서 생길 수 있으며 보통 유아 혈관종보다 천천히 나타납니다.
혈관종처럼 튀어나온 혹 모양으로 생기는 경우보다는 편평한 판 형태로 생긴 경우가 많습니다.
정확한 진단을 위해서는 피부 조직 검사가 필요할 수 있습니다.
조직 검사 시 대포알 같은 모양의 혈관 얼기가 관찰됩니다.
시간이 지나면서 점차 두꺼워지고 혈관종과 달리 약이나 레이저로 치료가 잘 되지 않아 수술적 제거가 추천됩니다.

위 사진은 Kasabach Merritt 현상으로 출혈이 동반된 tufted angioma (얼기 혈관종) 입니다.

kaposiform hemangioendothelioma (카포시양 혈관내피종)은 태어날 때부터 갖고 태어나거나, 소아기 초기에 나타납니다.
역시 편평한 판 형태로 생긴 경우가 많은데 시간이 지나면서 보라색을 띄거나 점차 두꺼워집니다.
유아 혈관종과 달리 저절로 사라지지 않습니다.
역시 혈관종과 달리 약이나 레이저로 치료가 잘 되지 않아 수술적 제거가 추천됩니다.

위 사진은 kaposiform hemangioendothelioma (카포시양 혈관내피종) 입니다. 매우 얇아서 화염상모반처럼 보이기도 합니다만 사진의 경우 출혈로 인해 멍이 든 것처럼 보입니다. 

참고로 정맥 기형에서도 혈소판이 감소하는 Kasabach Merritt 현상과는 다르지만 피를 지혈시키는 성분이 감소하며 출혈 경향이 증가할 수 있습니다.

신효승, M.D., Ph.D.
피부과 전문의, 의학박사
마포공덕 에스앤유 피부과

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