제가 주로 치료하는 화염상모반은 모세혈관의 기형입니다.
하지만 혈관 기형은 한 종류 뿐 아니라 다양한 종류의 혈관 기형이 함께 나타나기도 합니다.

지난 시간에는 동맥과 정맥이 기형적으로 연결되어 화염상모반을 동반하는 동정맥 기형에 대해 살펴보았습니다. http://blog.naver.com/snubirthmark/221022966520

그 전에는 정맥 기형에 대해 살펴본 적이 있습니다.
http://blog.naver.com/snubirthmark/221008863416

하지만 우리 몸의 순환계를 이루는 관은 모세혈관, 동맥, 정맥 이외에 또 있습니다.
바로 림프관 (lymphatic vessel) 입니다.
혈관 속의 피의 구성 성분 중 일부가 우리 몸의 조직으로 스며 들어갔다가 림프관을 통해 다시 순환계로 돌아오게 됩니다.
그 뿐 아니라 림프관, 림프절 (lymph node)은 우리 몸을 외부 세균, 바이러스로부터 지키는 면역 세포들의 정거장, 고속도로, 훈련소 같은 역할도 합니다.
그래서 감기와 같은 감염성 질환에 걸려 면역, 염증 활동이 활발해지면 목이나 겨드랑이의 림프절이 붓기도 합니다.

이러한 림프관도 기형이 있어서 부풀기도 합니다.
림프관 기형 (lymphatic malformation)은 선천성이기 때문에 태어날 때부터 생후 2년 안에 대부분 발견됩니다.
간혹 뒤늦게 사춘기 때 발견하는 경우도 있습니다.
림프관 기형은 얕은 소낭성 타입 (microcystic type)과 깊은 대낭성 타입 (macrocystic type)이 있습니다.
소낭성 림프관 기형을 국한성 림프관종 (lymphangioma circumscriptum)이라고 부르기도 하지만 종양이 아니고 실제로 특정 부위에 국한되어 있지도 않기 때문에 좋은 이름은 아닙니다.
 

첫번째 사진과 같은 소낭성 림프관 기형은 육안으로 진단이 가능합니다.
하지만 두번째 사진과 같은 대낭성 림프관 기형은 표면이 살색으로 매끈하여 육안만으로는 다른 종양과 감별이 어렵습니다.
특히 어린 아기의 목에 생긴 경우 심재성 혈관종과 감별이 애매하기도 합니다.
초음파, CT, MRI 등의 도움을 받아 진단하기도 하고 심재성 혈관종이 의심될 때에는 먹는 혈관종 약인 베타 차단제를 한 달 정도 사용하며 효과를 관찰하여 감별 진단하기도 합니다.
심재성 혈관종이 맞다면 한달 동안 크기의 감소가 관찰되지만 림프관 기형이라면 전혀 호전되지 않습니다.
이처럼 약을 사용한 감별 진단은 정맥 기형과 심재성 혈관종의 감별에도 사용할 수 있습니다.    

림프관 기형은 성장하면서 조금씩 커질 수 있고 림프액이 새어 나오거나 감염이 일어나 붓고 아프기도 합니다.

목에 잘 생기는데 그 경우 기도나 식도 등을 누를 수 있고, 팔 다리에 광범위하게 있는 경우 림프부종 (lymphedema)이 지속되면서 해당 팔, 다리가 반대편에 비해 매우 커지는 증상이 생길 수 있습니다.

소낭성 림프관 기형의 경우 낭포 안에 림프액 이외에 붉은 혈액이 섞여 있으면 혈관 레이저 치료로 효과를 볼 수 있습니다.
하지만 대낭성 림프관 기형은 혈관 레이저로 치료할 수 없습니다.
과거에는 수술적으로 제거하였으나 수술 후 재발이 흔하여 최근에는 영상의학과에서 경화 주사 치료를 하는 것이 가장 추천됩니다.

림프관 기형은 화염상모반과 같은 모세혈관기형과 함께 나타나기도 하는데 가장 대표적인 경우가 혈관각화종 (angiokeratoma)입니다.

 

혈관각화종은 선천적 또는 후천적 모세혈관기형과 림프관 기형이 복합된 혈관 기형입니다.
지난 번에 소개한 바 있습니다.
http://blog.naver.com/snubirthmark/221005742693

혈관각화종은 혈관 레이저 (Pulsed dye laser)로는 잘 치료가 되지 않아 롱펄스 엔디야그 레이저 (long pulsed Nd:YAG laser)로 주로 치료하는데 림프관 기형은 다른 혈관 기형과 달리 선택적으로 파괴할 수 없으므로 보통은 어느 정도의 흉터를 남기면서 치료하게 됩니다.

한편 클리펠 트레노네이 증후군 (Klippel Trenaunay syndrome, KT 증후군)의 경우 다리에 광범위한 화염상모반과 정맥 기형이 존재하는데 림프관 기형이 동반되기도 합니다.
KT 증후군은 해당 다리가 두껍거나 길어지는 특징이 있는데 이러한 비대칭은 림프관 기형이 동반될 때 더욱 심합니다. http://blog.naver.com/snubirthmark/220865258470

신효승, M.D., Ph.D.
피부과 전문의, 의학박사
마포공덕 에스앤유 피부과 

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